Usher Syndrom

Was ist das Usher Syndrom?

  • Gesichtsfeldeinschränkung (Tunnelblick)

  • Nachtblindheit

  • gestörtes Dämmerungssehen

  • Störungen des Farb- und Kontrastsehens

  • Blendungsempfindlichkeit/Lichtempfindlichkei

  • Gleichgewichtsstörungen

  • Gehörlosigkeit von Geburt an

Wie sieht eine Person mit Usher Syndrom?

Das Usher Syndrom ist eine Komibinaten von Gehörlosigkeit mit Blindheit. Dabei schränkt sich das Gesichtsfeld ein bis zu einem Tunnelsehen. Zusatzlich ist der Gleichgewichtsinn gestört.

Die innere Schicht des Augapfels bezeichnet man als Netzhaut (Retina). Sie enthält zwei verschiedene Arten von Sehzellen - die Zäpfchen und Stäbchen.

Beim Usher-Syndrom kommt es zu einer Art von Netzhautdegeneration, wobei die Stäbchen beschädigt werden. Sie sind für das Heilsehen und Dunkelsehen verantwortlich.

Durch die Degeneration entstehen das eingeschränkte Gesichtsfeld und die Nachtblind. Gesichtsfeldeinschränkung bedeutet die betroffene Person besitzt nur kleine Sehreste im Zentrum. Er besitzt kein breites Gesichtsfeld, d.h. er kann nicht weit nach rechts oder links und nicht weit nach oben oder unten sehen, man bezeichnet es auch als Tunnelsehen oder Röhrengesichtsfeld.

Wie ist das am Besten?

Gutsehend Usher Syndrom

 

Das Absterben Stäbchen vollzieht sich in der Regel von der Peripherie (dem Rand des Gesichtsfeldes) zur "Macula" (dem Zentrum des Gesichtsfeldes) hin.

Im Verlauf der Augenkrankheit "Retinitis pigmentosa" kommt es typischerweise erst zu Nachtblindheit und dann zu einer langsamen Einschränkung des Gesichtsfeldes bis hin zu einem sich immer mehr verengenden Tunnelblick.