Usher Syndrom

Was ist das Usher Syndrom?

  • Aufgrund dieser Syndrome ist es Betroffenen nicht möglich Auto zu Fahren, deshalb sind sie auf öffentliche Verkehrsmittel angwiesen, wie beispielsweise den Zug.

  • Hier tritt jedoch leider häufig das Problem auf, dass sie Schrift auf den Informationstafel nicht groß genug ist. Eine gut lesbare Große für Usher-Syndrom Betroffene wäre die Schriftgröße 20.

  • Die Erkrankung ist an eine Lichtempfindlichkeit gekoppelt, d.h. der Betroffene hat Schwierigkeiten mit schlagartig wechselnden Lichtverhältnissen. Er gewöhnet sich nur langsam an Lichtveränderungen z.B. veränderte Farblichtverhältnisse.

  • Anpassungsschwierigkeiten entstehen bei einem raschen Wechsel von Hell und dunkel, wenn z.B. starkes Sonnenlicht in einen schattingen Raum fällt. Die Sehwahrnehmung in der Dämmerung und Dunkelheit ist nicht möglich, da die dafür zuständigen Stäbchen defekt sind.

Was bedeutet Taubblindheit, Usher Syndrom, Retinitis pigmentosa?

  • Deshalb sollte man bei der Raumgestaltung für Personen, die vom Usher Syndrom betroffen sind einiges beachten. Es ist wichtig die Wand in keiner grellen ablenkenden Farbe zu streichen. Es sollte kein rot oder starkes weiß verwendet werden, da das Sehvermögen sonst darunter leidet. Die Gardinen sollten ebensfalls nicht zu hell und auffällig sein, d.h. auch keine ablenkenden Muster. Am besten sollten die Gardinen aus einem dunklen Stoff gefertigt sein, z.B. dunkelgrün, dunkelblau usw.

  • Möchte man eine Präsentation für einen Betroffenen gestalten, sollte man ebenfalls darauf achten, dass die Schrift gut lesbar ist. Eine grüne, gelbe oder weiße Schriftfarbe auf schwarzen Hintergrund wäre beispielsweise denkbar oder eine blaue Schrift auf weißem Hintergrund. Auf rot sollte verzichtet werden.

  • Gaststätten sind ein großes Problem, da dort abends meist nur eine Lampe brennt und so das Licht für Betroffene nicht ausreicht, um den Gegenüber gut gebärden zu sehen.

  • Bei der Erkrankung kommt es auch zu einer Verschlechterung der Sehschärfe. Diese beeinträchtigt das Erkennen von Gegenständen stark. Sehhilfen mit eingearbeiteten Lupen, Lesehilfen wie Vergrößerungsgläser, Großbildschirme und Texte in Großschrift können hier helfen.

  • Häufig fällt es Betroffenen durch das eingeschränkte sehen schwer alleine auf Straßen und Wegen zu gehen. Es passiert oft, dass sie über Blumenkästen oder anderes stolpern. Auch in Gebärden müssen sie sehr aufmerksam und vorsichtig sein, da es sonst passieren kann, dass sie Treppen herunterstürzen.

  • Das Usher Syndrom tritt in drei verschiedenen Formen/Typen auf.

  • Das Ausmaß und die Geschwindigkeit mit der sich das Sehvwemögen verschlechtert hängen stark mit den verschiedenen Gendefekten zusammen.

  • Über 45 Gene wurden inzwischen identifiziert, deren Defekt "Retinitis pigmentosa" auslösen kann. Dennoch konnten bislang nur etwas über die Hälfte aller verursachenden Erbfaktoren identifiziert werden. Die meisten bislang identifizierten Gene folgen einem monogenetischen Erbgang, d.h. der Defekt von nur einem Gen verursacht bereits die Erkrankung und nicht mehrere Gene gleichzeitig.